venerdì 26 febbraio 2010

Tumori maligni cutanei dell'orecchio esterno

Tumori maligni cutanei dell’orecchio esterno
L.R. D’Ottavi, F. Tauro, A. Cosenza, M. Tilli, F. Galati, P. Bevilacqua, A. Loreti, F. Paduano
UOC ORL ACO San Filippo Neri – Roma
UOD Chirurgia Plastica AO San Giovanni Addolorata - Roma
Introduzione
I tumori maligni dell’orecchio esterno rappresentano da soli il 70% circa di tutta la patologia neoplastica dell’osso temporale, tuttavia costituiscono una rara entità clinica, con un’incidenza approssimativa di 6-7 casi per milione di abitanti per anno. La gran parte delle neoplasie dell’orecchio esterno è di origine epiteliale, con il carcinoma basocellulare che prevale nettamente a livello del padiglione auricolare (70% di tutti i tumori), ed il carcinoma squamoso che prevale a livello del CUE, ove rappresenta l’ 80% circa di tutti i tumori maligni. L’orecchio esterno può essere sede anche di tumori epiteliali molto più rari, quali i tumori ghiandolari, come il carcinoma adenoido-cistico e l’adenocarcinoma ceruminoso ed il melanoma, quasi esclusivo del padiglione auricolare.
Anatomia chirurgica
Il padiglione auricolare è sorretto da un’impalcatura muscolo-cartilaginea con asse maggiore verticale, completamente rivestita da cute molto sottile e con uno strato sottocutaneo abbondante solo a livello del lobo, scarsamente rappresentato invece sulla restante superficie; la cute che riveste la conca e la superficie laterale del padiglione poggia direttamente sul pericondrio. Osservando l’anatomia esterna del padiglione auricolare, è possibile riconoscere quattro rilievi, il trago, l’antitrago, l’elice e l’antielice che concorrono a delimitare due depressioni, la fossa triangolare superiormente e la conca inferiormente; quest’ultima immette direttamente al condotto uditivo esterno (CUE). L’osso temporale è una delle aree anatomiche più complesse del corpo umano, sia per le strutture in esso contenute, sia per quelle con cui si trova in stretti rapporti di vicinanza. Per inquadrare il comportamento dei tumori maligni si può immaginare di dividere l’osso temporale in quattro regioni separate: il condotto uditivo esterno, l’orecchio medio, la cavità mastoidea (o osso petroso posteriore) e l’osso petroso anteriore (o apice). La diffusione tumorale in ciascuna di queste regioni richiede differenti considerazioni chirurgiche.
Il condotto uditivo esterno (CUE), naturale continuazione della conca, è un canale a sezione ellittica diretto medialmente e verso l’alto che termina a fondo cieco con la membrana timpanica (fig.1).
Il suo terzo laterale è formato da uno scheletro cartilagineo in diretta continuità col padiglione auricolare, presenta tessuto sottocutaneo con follicoli piliferi, ghiandole sebacee e ceruminose. Il terzo mediale ha una parete completamente ossea, scavata nel contesto del temporale denominata osso timpanico, è sprovvisto di tessuto sottocutaneo e la cute è estremamente sottile, con uno spessore di soli 0,2 mm. Davanti al condotto uditivo esterno troviamo la ghiandola parotide, la fossa infratemporale e l’articolazione temporo-mandibolare. Anteriormente, la chiusura incompleta dell’osso timpanico residua nel forame di Huschke che, attraverso i difetti del canale cartilagineo (fessure del Santorini), favorisce la diffusione tumorale in queste regioni. Medialmente la membrana e la cavità timpanica determinano una scarsa resistenza all’invasione tumorale La parete ossea posteriore ed il tetto del condotto uditivo esterno rappresentano invece una più valida barriera; ma una volta che il tumore ha determinato una breccia, facilmente raggiunge la cavità mastoidea eed il canale del facciale posteriormente, e superiormente si insinua nella fossa cranica media.
Quando raggiunge la cavità mastoidea, il tumore si diffonde invadendo le strutture cellulari, incluse la regione perilabirintica, retrofacciale, subarcuata, perisinusale ed epitimpanica. L’osso compatto della capsula otica fornisce una protezione all’invasione tumorale diretta, anche se le cellule tumorali possono raggiungere l’orecchio interno attraverso i canali neuro vascolari (fig 2, 2a, 2b).
Il tetto della cavità mastoidea (tegmen tympani), fornisce scarsa resistenza all’invasione tumorale intracranica.
Il nervo facciale può essere coinvolto lungo tutto il suo decorso, in particolare nei casi in cui il canale di Falloppio presenta dei tratti deiscenti.
L’apice petroso a volte pneumatizzato o costituito da osso spugnoso, può essere sede di una diffusione ematogena tumorale da altre aree.
L’irrorazione dell’orecchio è fornita da due rami dell’arteria carotide esterna: arteria auricolare posteriore, arteria temporale superficiale e da un ramo della mascellare interna: arteria auricolare profonda.
Lo scarico venoso si attua attraverso vasi paralleli alle suddette arterie che confluiscono nella vena giugulare esterna e/o nella vena facciale.
Il sistema linfatico che drena la cute della regione auricolare si porta anteriormente ai linfonodi preauricolari, posteriormente ai linfonodi retroauricolari, inferiormente ai linfonodi parotidei e giugulodigastrici superiori, questi ultimi rappresentano inoltre la stazione di drenaggio secondaria di tutta la regione. I linfatici che drenano l’orecchio medio e la mastoide si portano ai linfonodi retrofaringei e perigiugulari.
Epidemiologia
I carcinomi cutanei della testa e del collo insorgono quasi esclusivamente in soggetti di razza bianca e pelle chiara[i], di età media intorno ai 70 anni[ii]. Nei soggetti di razza nera la pigmentazione scura rappresenta una protezione naturale nei confronti degli effetti dannosi delle radiazioni solari.
I due principali istotipi sono costituiti dal carcinoma squamo cellulare (SCC) che rappresenta tra l’80 e l’85% delle neoplasie del CUE e dal carcinoma basocellulare (BCC), il più comune tumore cutaneo. L’incidenza di queste due neoplasie è andata aumentando negli ultimi venti anni. Altri tumori più rari localizzati prevalentemente al CUE sono rappresentati dagli adenocarcinomi, dai carcinomi adenoido-cistici (cilindromi) e dagli adenomi ceruminosi.
Il Carcinoma squamocellulare è il tumore maligno più comune a livello della cute del condotto uditivo osseo, arrivando a rappresentarne il 69-90% dei casi riportati in letteratura. Questi dati indicano che la sua insorgenza in tale sede non è correlata con l’esposizione ai raggi solari. Nelle aree dell’orecchio più esposte alle radiazioni solari l’elice è lasottosede più frequentemente colpita, con una percentuale che oscilla tra il 53 ed il 55% delle lesioni, seguita dall’antielice e dalla fossa triangolare (19%), la superficie posteriore del padiglione (14%), ed il complesso lobulo, conca,trago (12%)[iii] (fig 3).
E’ un tumore tipico dell’età avanzata, a comparsa quasi esclusiva tra la sesta e la settima decade di vita, con una netta predominanza nel sesso maschile, con un rapporto M/F 2:1.
Il carcinoma basocellulare è il tumore maligno più comune a livello della cute del padiglione auricolare e del condotto uditivo esterno, dove rappresenta circa il 90% delle lesioni neoplastiche cutanee. Colpisce prevalentemente la superficie posteriore del padiglione e la regione pre e retro-auricolare per l’alta concentrazione di unità pilo sebacee in questi distretti. All’interno del condotto si localizza per lo più al terzo laterale, rappresentando il secondo istotipo, dopo lo squamo cellulare, con una incidenza compresa tra il 15 ed il 20%.
Si presenta quasi esclusivamente a partire dalla sesta decade, mostrando una preponderanza per il sesso maschile con un rapporto M/F 2:1.
Il BCC origina primitivamente dalla superficie posteriore del padiglione auricolare, specie nella sua metà superiore, e nella regione retro e pre-auricolare.
Fattori di rischio
L’esposizione prolungata i raggi solari e quindi ai raggi ultravioletti è sicuramente il primo fattore di rischio per la genesi dei tumori cutanei.
Lo xeroderma pigmentoso, malattia autosomica recessiva, è caratterizzato da una incapacità di riparare i danni del DNA, specie quelli prodotti dai raggi UV. I soggetti affetti da questa particolare patologia tendono a sviluppare molto precocemente tumori cutanei multipli, sincroni e metacroni, addirittura nella prima decade di vita, specialmente SCC e BCC. Tali pazienti sono ad alto rischio di sviluppare neoplasie del padiglione auricolare.
I trattamenti radioterapici per i tumori epiteliali del distretto cervico-facciale, in particolare del carcinoma del rinofaringe, comportano l’assorbimento di alte dosi di radiazioni, fino a 72 Gy totali. I soggetti sottoposti a tali trattamenti hanno un rischio molto più elevato di sviluppare un tumore cutaneo a livello dell’orecchio esterno e, in misura minore, dell’orecchio medio. Le neoplasie possono insorgere in un arco temporale compreso tra 3 e 27 anni dal trattamento radioterapico con una media di 17 anni[iv].
Le cicatrici da ustione rappresentano un altro importante fattore di rischio. Cosi come l’esposizione ai raggi, tali lesioni sono più frequentemente coinvolte nello sviluppo di SCC che può essere più aggressivo e con alta propensione a sviluppare metastasi.
Carcinoma squamocellulare
Esistono sei diverse varianti istologiche di carcinoma squamoso: ben differenziato, moderatamente differenziato, scarsamente differenziato, a cellule chiare, a cellule fusate,verrucoso.
A livello del padiglione auricolare, il carcinoma squamoso si presenta come una lesione a placca o nodulare, solitamente localizzata all’elice o all’antielice, più raramente alla superficie posteriore del padiglione auricolare. La lesione è facilmente sanguinante e resta indolente fino a quando non raggiunge la cartilagine sottostante.
A livello del condotto uditivo esterno, il tumore si presenta come una lesione polipoide facilmente sanguinante o come zona lievemente rilevata ed ulcerata. Può simulare un’ otite esterna cronica sia per l’aspetto che per i segni clinici; in questa localizzazione sono di costante riscontro l’otorrea persistente e l’otalgia profonda.
Il carcinoma squamoso localizzato all’orecchio esterno è contraddistinto da una particolare aggressività del comportamento biologico, mostrando una percentuale di metastatizzazione molto più elevata (fino al 18%) rispetto a quella registrata in altre sedi anatomiche (dal 2 al 3%). La prognosi è quindi determinata dalla notevole invasività locale della neoplasia, che tende ad invadere l’osso timpanico con un pattern tipicamente infiltrativo, raggiungendo spesso la base cranica e la superficie durale esterna.
Carcinoma basocellulare
Il carcinoma basocellulare è una neoplasia a basso grado di malignità che si origina dallo strato basale dell’epidermide. Colpisce frequentemente la cosiddetta “zona H”, la regione del volto nella quale si concentra la quasi totalità della neoplasie cutanee. Esistono diverse varianti istologiche del carcinoma basocellulare, ognuna con un peculiare comportamento biologico: nodulare, ulcerativo, superficiale, pigmentato, sclerosante, differenziato, basaloide/squamoso. Qualunque sia la struttura della neoplasia, gli elementi cellulari costituenti il tumore sono di piccola taglia, con nucleo ovoidale, scarso citoplasma e mitosi.
Il carcinoma basocellulare è una neoplasia con un basso indice di metastatizzazione, tra lo 0,003 e lo 0,01%,5,6; la disseminazione, quando presente, si verifica per via linfatica, interessando i linfonodi cervicali nel 70% dei casi. La prognosi del carcinoma basocellulare dipende in massima parte dall’istotipo, risultando migliore per il tipo nodulare e differenziato e peggiore per l’ulcerato e per il basaloide/squamoso.
Tumori ghiandolari maligni dell’orecchio esterno
I tumori ghiandolari maligni dell’orecchio esterno (carcinoma adenoido-cistico o cilindroma e adenocarcinoma ceruminoso) costituiscono rarissime patologie originate dalle ghiandole ceruminose del CUE, site nel derma profondo, in prossimità della cartilagine.
L’aspetto macroscopico è quello di una neoformazione con un’area ulcerata; l’otalgia è tipica del carcinoma adenoido-cistico. L’invasione del tessuto cartilagineo sottostante predispone ad un alto tasso di recidiva e le metastasi linfatiche si verificano in una fase precoce della malattia.
Il carcinoma adenoido-cistico è istologicamente del tutto analogo al tumore insorto nelle ghiandole salivari maggiori. Si compone di elementi cellulari piccoli, uniformi e dal nucleo ipercromatico, con scarse mitosi. La sua origine non è ancora stata definita in maniera conclusiva, poiché una possibile sede di origine è rappresentata dalle ghiandole salivari ectopiche del CUE, la cui presenza non è mai stata accertata. Il tumore ha tre principali varianti istologiche, cribriforme, tubulare e solida.
Il comportamento biologico del carcinoma adenoido-cistico auricolare è simile a quello dell’omologa neoplasia salivare, contraddistinto dall’invasione dei tronchi nervosi e dalla grande capacità d’infiltrazione delle strutture craniche.
L’adenocarcinoma ceruminoso è una neoplasia di rarissimo riscontro, difficilmente distinguibile dal più comune omologo benigno, l’adenoma ceruminoso. Origina dalle ghiandole ceruminose, risultando composto da una struttura epiteliale a doppio strato, uno strato colonnare interno ed uno strato mioepiteliale esterno. Il grado di atipia cellulare ed il numero di mitosi è molto variabile, per cui per la diagnosi definitiva occorre valutare anche l’invasione dei tessuti profondi.
Sintomatologia e segni clinici
La sintomatologia delle neoplasie del padiglione auricolare è particolarmente povera; i basaliomi si presentano come delle lesioni a lento accrescimento e diagnosi tardiva.
Nella variante nodulare, la più comune, la lesione si presenta come una papula madreperlacea o translucida, con teleangectasie nella regione cutanea circostante. La mancanza della cheratina rende la superficie nodulare più vulnerabile; spesso la zona centrale del nodulo si rompe dando luogo ad una lesione ulcerata nota come “ulcus rodens”. Il sanguinamentodall’ulcera è sovente il principale sintomo. L’invasione dello scheletro cartilagineo si verifica esclusivamente nelle lesioni trascurate, determinando la comparsa o l’esacerbazione del dolore.
Nella variante superficiale la lesione si presenta coma un’area di aspetto eczematoso.
Per quanto riguarda le lesioni localizzate al condotto uditivo esterno, il dolore, quando presente, si associacostantemente alla presenza diotorrea siero ematica; l’otodinia, particolarmente resistente ai trattamenti antibiotici, tende a peggiorare nelle ore notturne. Questa peculiarità clinica è condivisa con un’altra severa affezione del CUE l’otite esterna necrotizzante o maligna. Un altro sintomo tipico delle neoplasie del condotto è dato dalla cefalea, generalmente in forma di emicrania persistente.
La sintomatologia è spesso indistinguibile da quella di un’otite suppurativa: otorrea purulenta, talvolta siero-ematica, fullness auricolare,ipoacusia di tipo trasmissivo.
Nelle forme più avanzate di SCC è possibile osservare l’insorgenza di sintomi e segni clinici ben più gravi, quali iltrisma e la paralisi periferica del nervo facciale, in rapporto alla sede di origine. La tabella 1 riassume i sintomi riportati da 3 differenti autori.
Diagnostica per immagini
L’imaging costituisce uno strumento di diagnostica insostituibile nella caratterizzazione delle lesioni del CUE e della rocca petrosa. La metodica di studio iniziale dovrebbe essere la TC ad alta risoluzione ed a strato sottile con infusione di mezzo di contrasto iodato, in proiezioni assiali e coronali.
Per quanto riguarda ilcarcinoma basocellulare la facile accessibilità del padiglione auricolare permette un accurato esame obiettivo e rende la diagnostica per immagini raramente necessaria nella maggior parte dei casi. Si ricorre all’imaging nei casi in cui lo stadio avanzato di malattia determina erosione ossea e metastasi regionali. Lo studio TC deve sempre includere la loggia parotidea e la regione cervicale superiore per l’identificazione di eventuali adenopatie metastatiche; a questo proposito, occorre sottolineare che i linfonodi periparotidei ed intraparotidei rappresentano le aree più importanti di drenaggio linfatico dell’orecchio esterno. I tumori originati dalla porzione cartilaginea del CUE non hanno una valida barriera naturale che ne limiti l’estensione; la fessura di Santorini rappresenta la via di passaggio dal CUE alla loggia parotidea, alla articolazione temporo-mandibolare ed agli spazi profondi della faccia. E’ importante sottolineare che la maggior parte dei tumori del CUE si origina in realtà dal padiglione auricolare, e secondariamente dalla ghiandola parotide. Le neoplasie che originano dalla porzione ossea del CUE hanno una resistente barriera naturale, rappresentata dal compatto osso timpanico; la loro estensione (fig. 2, 2a, 2b, 2c) può avvenire sia medialmente, attraverso la membrana timpanica, che posteriormente, attraverso la sutura timpano-mastoidea, con invasione della mastoide. Una volta che è stata invasa la mastoide, la velocità di crescita della neoplasia aumenta enormemente, con invasione della dura madre della fossa cranica media e posteriore, della tuba di Eustachio e dei seni venosi sigmoide, petroso superiore e petroso inferiore. La TC può dimostrare erosione del condotto uditivo osseo, della mastoide e dello spazio articolare temporo-mandibolare, tuttavia le lesioni allo stadio iniziale possono risparmiare l’osso timpanico, simulando una patologia flogistica7. La presenza di una zona di erosione a livello del CUE osseo dovrebbe sempre essere considerata come una sospetta neoplasia.
La RMN con mezzo di contrasto (gadolinio) viene utilizzata per lo studio dei tessuti molli adiacenti alla sede primitiva come la ghiandola parotide. Entrambe le metodiche sono impiegate per lo studio di metastasi regionali ai linfonodi periauricolari, intraparotidei e latero-cervicali.
Per quanto riguarda ilcarcinoma squamocellularel’impiego della TC con algoritmo osseo con e senza m.d.c. e strati di 1 mm risulta essere l’esame ideale per lo studio dell’osso temporale e del basi-cranio. Gli strati da 3 a 5 mm con algoritmo per i tessuti molli sono invece idonei per lo studio dell’estensione tumorale ai distretti inferiori ed ai linfonodi latero-cervicali. L’indagine permette di individuare i margini tumorali, valutare l’integrità del seno sigmoide, del bulbo della giugulare, del seno cavernoso e della dura madre.
La RMN con mezzo di contrasto dovrebbe essere usata come esame complementare alla TC per determinare l’estensione del tumore ai tessuti circostanti, il coinvolgimento della dura della fossa cranica media, l’invasione del lobo temporale, la diffusione perineurale, le condizioni del lobo superficiale e profondo della ghiandola parotide e del basi-cranio.
E’ importante ottenere immagini di spessore di 3-4 mm pesate in T1 e T2 per confrontare il tessuto tumorale con quello sano circostante. In alcuni casi può essere utile impiegare tecniche di soppressione del grasso per meglio differenziare quest’ultimo dal tumore. L’arteriografia viene utilizzata per valutare l’integrità dell’arteria carotide interna nella sua porzione petrosa e dei rami arteriosi cerebrali e per pianificare la resezione chirurgica della carotide interna (test di occlusione con palloncino).
Stadiazione
Non esiste un sistema di stadiazione specifico per i tumori maligni dell’orecchio esterno; l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) li inserisce nel gruppo dei tumori non-melanocitici della cute(tab. 2). Il sistema ha molte limitazioni quando viene applicato all’orecchio infatti, la cute sottile di tale distretto favorisce una più rapida infiltrazione del sottocutaneo profondo rispetto a quanto si verifica in altre sedi. Questo fa si che in molti casi il tumore si trova in uno stadio T4 con prognosi e trattamento chirurgico differente dai T4 localizzati in altre sedi. Inoltre l’unicità anatomica dell’orecchio rende poco pratica una stadiazione basata sulle dimensioni della lesione. Perfino piccoli tumori localizzati in determinate aree (regione pre-auricolare, conca e trago) possono richiedere interventi chirurgici più estesi, sia per il difetto creato sia per la vicinanza con altre strutture come la ghiandola parotide. Infine, la stadiazione dell’AJCC non tiene conto del tipo istologico. Il carcinoma squamocellulare e quello basocellulare possono avere un comportamento molto diverso l’uno dall’altro, ed i sottotipi istologici ne possono influenzare notevolmente l’aggressività.
Anche per i tumori del condotto uditivo esterno e dell’osso temporale non esiste una stadiazione universalmente accettata. L’AJCC utilizza la stessa stadiazione dei tumori maligni di altre sedi, che se applicata ai tumori dell’osso temporale, per la sua unicità anatomica, risulta inadeguata e non fornisce informazioni prognostiche valide.
Negli anni sono stati proposti dagli autori diversi tipi di stadiazione basati sulla estensione anatomica (Goodwin e Jesse), e sul grado di invasione (Stell e McCormick 1985), (Clark e colleghi 1991)8,9,10. Più recentemente Arriaga ha proposto una stadiazione, meglio conosciuta come stadiazione di Pittsburgh(tab. 3), basata sugli aspetti radiografici che ben si correlano ai segni clinici ed ai referti istologici11,12. Il grading di Cincinnati (tab. 4) include sia gli aspetti radiografici sia quelli intra-operatori fornendo una valida guida per determinare l’estensione della resezione dell’osso temporale13.
Terapia Chirurgica
I tumori dell’orecchio tendono a crescere lungo i piani di fusione embriologica. La derivazione e l’accrescimento degli abbozzi embrionali dell’orecchio esterno hanno un ruolo significativo sull’invasione tumorale E’ opinione comune che i piani di fusione tra gli abbozzi embrionali rappresentino un ostacolo alla marcia tumorale ma nel contempo una via lungo la quale microscopiche diffusioni del tumore possono essere favorite.
Poiché la cute di questo distretto è molto sottile, invadono i tessuti sottostanti molto più velocemente di quanto ci si aspetta, ed hanno una rapida crescita orizzontale. Per tali motivi è importante valutare accuratamente i margini di resezione. Alcuni autori raccomandano 8 mm di margine intorno ad un carcinoma basocellulare se il tumore misura meno di 3 cm ed 1,5 cm di margine se di dimensioni maggiori. Il carcinoma squamo-cellulare merita margini di resezione più ampi, da 1 a 2 cm14.
Tumori dell’Elice, antielice, lobulo
L’asportazione a tutto spessore di piccoli carcinomi dell’elice e dell’antelice può essere effettuata mediante incisione a cuneo a tutto spessore, per cui viene rimossa un’area triangolare di padiglione auricolare comprendente un segmento di elice e di antelice con l’apice che si estende all’area della conca. L’angolo di apertura dell’apice non dovrebbe superare i 30° (Fig. 4-5).
Per lesioni che richiedono un’asportazione del padiglione superiore al 25% si può eseguire una exeresi a stella per distribuire le linee di tensione nella fase ricostruttiva.
Per la ricostruzione di perdite di sostanza, ad esempio dell’orletto auricolare e dell’elice, possono essere eseguiti lembi piani di vicinanza (Spina, Nelaton-Ombredanne, Lewin) (Fig. 6,7,8), lembi peduncolati tubulati e lembi di rotazione.
Tumori del condotto uditivo esterno
Il trattamento dei tumori maligni dell’osso temporale comprende l’exeresi chirurgica e la terapia radiante. Parson e Lewis furono i primi a dimostrare l’efficacia di un’ampia resezione dell’osso temporale, pur restando elevata l’incidenza delle recidive loco regionali15. Negli anni successivi, i perfezionamenti delle tecniche chirurgiche permisero di trattare anche le lesioni estese medialmente al canale carotico (Graham 1984, Sataloff 1987 e Moffat 1997)16,17,18 .
Classicamente le tecniche chirurgiche utilizzate sono la petrosectomia laterale, petrosectomia subtotale e la petrosectomia totale.
La petrosectomia laterale è indicata per i tumori che coinvolgono il condotto uditivo osseo e cartilagineo, che non hanno violato l’anulus ed invaso la cavità timpanica. I limiti della resezione sono la sovrastruttura della staffa medialmente, il nervo facciale posteriormente, l’articolazione temporo-mandibolare anteriormente e il meato acustico esterno lateralmente. La procedura consiste nell’asportazione del condotto uditivo esterno in blocco con la membrana timpanica, l’incudine e la ghiandola parotide. Il primo tempo è riservato alla sezione e chiusura del condotto uditivo a livello del meato, per evitare la disseminazione di cellule tumorali nel campo operatorio Si esegue, quindi, una mastoidectomia estesa al recesso del facciale fino al forame stilo-mastoideo, con conservazione della parete posteriore del condotto ed asportazione della punta della mastoide. Anteriormente si scheletrizza il perimetro del condotto osseo fino ad esporre la testa del condilo mandibolare. Il condotto così preparato viene asportato insieme alla ghiandola parotide. Al termine dell’intervento si oblitera la tuba di Eustachio con un lembo di muscolo temporale e la cavità residua con grasso addominale.
La petrosectomia subtotale è indicata per i tumori del condotto uditivo esterno che invadono la cavità timpanica con limitato coinvolgimento delle cellule mastoidee. Rispetto alla tecnica precedente si esegue una craniotomia sub-temporale con scheletrizzazione della dura della fossa cranica media e posteriore fino ad esporre, superiormente, il seno petroso ed inferiormente il bulbo della giugulare. Si esegue, quindi, una labirintectomia con esposizione del condotto uditivo interno e scheletrizzazione del tratto labirintico del nervo facciale fino al ganglio genicolato. Il limite anteriore dell’intervento è l’arteria carotide interna che viene esposta e scheletrizzata. Al termine dell’intervento si oblitera la tuba di Eustachio con un lembo di muscolo temporale e la cavità residua con grasso addominale.
La petrosectomia totale è indicata per i tumori avanzati dell’osso temporale. Prevede l’asportazione di tutto l’osso temporale incluso l’apice petroso, il condotto uditivo interno e l’arteria carotide interna. L’indicazione ad una procedura così estesa necessita di una attenta valutazione considerata la scarsa validità ai fini oncologici e l’alto tasso di insuccesso e morbilità.
Trattamento linfonodale
Il trattamento dei linfonodi latero-cervicali è indicato quando le dimensioni del tumore superano i 2 cm ed in particolare per i tumori della regione pre-auricolare; quando l’infiltrazione profonda è maggiore di 4 mm ed è presente invasione perineurale; quando l’istotipo è scarsamente differenziato ed il paziente è immunocompromesso.
Si esegue uno svuotamento laterocervicale radicale modificato sempre associato alla parotidectomia.
La radioterapia post-operatoria è indicata in caso di coinvolgimento linfonodale multiplo o di invasione extra-capsulare.
Fase ricostruttiva
Per quanto riguarda i tumori di piccole dimensioni del padiglione auricolare, i difetti inferiori ai 2 cm si riparano mediante sutura diretta dei margini. Il padiglione residuo è più piccolo, ma ancora esteticamente accettabile.
In caso di exeresi subtotale o totale dell’orecchio esterno, associata a parotidectomia e/o petrosectomia, la ricostruzione prevede l’uso di lembi miocutanei peduncolati (muscolo grande pettorale) o liberi (muscolo retto addominale). Il lembo di muscolo grande pettorale pur avendo una grande massa, non sempre raggiunge il limite superiore del difetto (Fig. 9, 10, 11, 12). Il lembo di muscolo retto dell’addome è, fra i lembi liberi, quello che meglio si addice alla ricostruzione di questi distretti (fig. 13, 14, 15, 16).


[i] Byers R, Kesler K, Redmon B. Squamous carcinoma of the external ear. Am J Surg 1983; 146: 447-50).
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16 Graham MD, Sataloff RT, Kemink JL. Total en bloc resection of the temporal bone and carotid artery for malignanta tumor of the ear and temporal bone. Laryngoscope 1984; 94: 528-533.
17 Sataloff RT, Myers LD. Total temporal bone resection for squamous cell carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1987; 96: 4-14.
18 Moffat DA, Grey P, Ballagh RH Extended temporal bone resection for squamous cell carcinoma. Otolaryngol Head Neck 1997; 116:617-23.
Figura 2c: vie di diffusione tumorale

Figura 2b: vie di diffusione tumorale
Figura 2a: vie di diffusione tumorale
Figura 2: vie di diffusione tumorale

Figura 1: condotto uditivo esterno

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